Βάσια Κωσταρά: Τι είναι το σπάνιο παραγαγγλίωμα με το οποίο διαγνώστηκε – Τα συμπτώματα που πρέπει να γνωρίζουμε
Από την Άννα Πεφάνη
Την περιπέτεια υγείας που αντιμετώπισε πριν από πέντε χρόνια μοιράστηκε δημόσια η Βάσια Κωσταρά. Η σχεδιάστρια μόδας αποκάλυψε ότι διαγνώστηκε με παραγαγγλίωμα και χρειάστηκε να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση έντεκα ωρών. Όπως ανέφερε, τελικά δεν χρειάστηκε να ακολουθήσει χημειοθεραπεία.
Η αποκάλυψή της έφερε στο προσκήνιο έναν σπάνιο νευροενδοκρινικό όγκο, για τον οποίο οι περισσότεροι γνωρίζουν ελάχιστα. Τα παραγαγγλιώματα μπορούν να αναπτυχθούν σε διαφορετικές περιοχές του σώματος, ενώ η συμπεριφορά τους και η αντιμετώπισή τους διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή. Γι’ αυτό και η διάγνωση απαιτεί αξιολόγηση από εξειδικευμένη ιατρική ομάδα.
Τι είναι το παραγαγγλίωμα και πού εμφανίζεται
Το παραγαγγλίωμα αναπτύσσεται από κύτταρα που βρίσκονται στα παραγάγγλια, μικρές ομάδες νευροενδοκρινικού ιστού συνδεδεμένες με το αυτόνομο νευρικό σύστημα. Μπορεί να εντοπιστεί στην κεφαλή και στον τράχηλο, στον θώρακα, στην κοιλιά ή στη λεκάνη.
Στην ίδια οικογένεια ανήκει το φαιοχρωμοκύττωμα. Η βασική διαφορά είναι η θέση του, καθώς σχηματίζεται στον μυελό των επινεφριδίων, δηλαδή στο εσωτερικό τμήμα των αδένων που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς.
Ορισμένα παραγαγγλιώματα παράγουν κατεχολαμίνες, ορμόνες όπως η νοραδρεναλίνη και η αδρεναλίνη. Όταν εκκρίνονται σε αυξημένες ποσότητες, μπορούν να προκαλέσουν υπέρταση, ταχυκαρδία και άλλα συμπτώματα. Η ένταση αυτών των εκδηλώσεων δεν εξαρτάται αποκλειστικά από το μέγεθος του όγκου.
Υπάρχουν, ωστόσο, και όγκοι που δεν παράγουν αυξημένες ποσότητες αυτών των ορμονών. Μερικοί γίνονται αντιληπτοί εξαιτίας της πίεσης που ασκούν στους γύρω ιστούς, ενώ άλλοι ανακαλύπτονται τυχαία σε εξετάσεις για διαφορετικό πρόβλημα.
View this post on Instagram
Είναι καρκίνος το παραγαγγλίωμα;
Η διάγνωση παραγαγγλιώματος δεν σημαίνει αυτομάτως ότι υπάρχει μεταστατικός καρκίνος. Κάποιοι όγκοι παραμένουν εντοπισμένοι, ενώ άλλοι μπορούν να δώσουν μεταστάσεις σε απομακρυσμένα σημεία του οργανισμού.
Η μικροσκοπική εξέταση του ιστού δεν αρκεί πάντοτε για να προβλεφθεί με βεβαιότητα η μελλοντική συμπεριφορά τους. Η παρουσία μεταστάσεων σε περιοχές όπου φυσιολογικά δεν υπάρχει αντίστοιχος νευροενδοκρινικός ιστός αποτελεί καθοριστικό στοιχείο για τον χαρακτηρισμό της νόσου ως μεταστατικής.
Για την εκτίμηση κάθε περίπτωσης συνεκτιμώνται η θέση του όγκου, η έκταση της νόσου, τα αποτελέσματα των εξετάσεων και τυχόν γενετικά ευρήματα. Δεν είναι επομένως σωστό να εξάγονται συμπεράσματα για έναν συγκεκριμένο ασθενή μόνο από την ονομασία της διάγνωσης.
Ποια είναι τα συμπτώματα και πώς γίνεται η διάγνωση
Η εικόνα εξαρτάται από το σημείο όπου αναπτύσσεται το παραγαγγλίωμα και από το εάν εκκρίνει ορμόνες. Στους ορμονοπαραγωγούς όγκους μπορεί να εμφανιστούν υψηλή αρτηριακή πίεση, έντονοι πονοκέφαλοι, αίσθημα παλμών, ταχυκαρδία, υπερβολική εφίδρωση και τρέμουλο. Τα συμπτώματα ενδέχεται να εκδηλώνονται κατά διαστήματα, με αιφνίδια επεισόδια.
Ανάλογα με την εντόπιση, μπορεί επίσης να παρουσιαστούν ένα εξόγκωμα στον λαιμό, διαταραχές ακοής ή ενοχλήματα από την πίεση γειτονικών δομών. Κάποιοι ασθενείς δεν εμφανίζουν καθόλου συμπτώματα.
Οι συγκεκριμένες εκδηλώσεις δεν είναι αποκλειστικές του παραγαγγλιώματος και μπορούν να σχετίζονται με πολλές άλλες καταστάσεις. Η επιμονή ή η επαναλαμβανόμενη εμφάνισή τους χρειάζεται ιατρική αξιολόγηση.
Ο εργαστηριακός έλεγχος περιλαμβάνει συνήθως μέτρηση μετανεφρινών στο αίμα ή σε ούρα 24ώρου, όταν διερευνάται πιθανή παραγωγή κατεχολαμινών.
Πρόκειται για ουσίες που προκύπτουν από τον μεταβολισμό αυτών των ορμονών.
Για τον εντοπισμό και την εκτίμηση της έκτασης του όγκου χρησιμοποιούνται αξονική ή μαγνητική τομογραφία. Εφόσον κριθεί αναγκαίο, ακολουθούν ειδικές εξετάσεις πυρηνικής ιατρικής, όπως PET/CT με κατάλληλο ραδιοφάρμακο.
Πώς αντιμετωπίζεται και γιατί χρειάζεται μακροχρόνια παρακολούθηση
Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί βασική θεραπευτική επιλογή, εφόσον μπορεί να πραγματοποιηθεί με ασφάλεια. Η απόφαση εξαρτάται από τη θέση και τα χαρακτηριστικά του όγκου, αλλά και από τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
Όταν υπάρχει παραγωγή κατεχολαμινών, απαιτείται ειδική φαρμακευτική προετοιμασία πριν από την επέμβαση. Στόχος είναι να ελεγχθούν η πίεση και οι καρδιαγγειακές επιπτώσεις από την απελευθέρωση ορμονών κατά τους χειρουργικούς χειρισμούς.
Σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να προτιμηθεί παρακολούθηση, ενώ σε άλλες χρησιμοποιούνται ακτινοθεραπεία, ραδιοφαρμακευτικές θεραπείες ή συστηματική φαρμακευτική αγωγή. Η επιλογή γίνεται εξατομικευμένα.
Η χημειοθεραπεία δεν χορηγείται σε όλους τους ασθενείς. Συνεπώς, το γεγονός ότι κάποιος δεν την χρειάστηκε δεν αρκεί για να προσδιοριστεί αν ο όγκος ήταν καλοήθης ή είχε επιθετική συμπεριφορά.
Μετά τη θεραπεία χρειάζεται μακροχρόνιος έλεγχος, καθώς υποτροπή ή νέοι όγκοι μπορούν να εμφανιστούν ακόμη και χρόνια αργότερα. Η παρακολούθηση προσαρμόζεται στον κίνδυνο κάθε ασθενούς και σε αρκετές περιπτώσεις συνεχίζεται διά βίου.
Παράλληλα, επειδή μέρος αυτών των όγκων συνδέεται με κληρονομικές γενετικές μεταβολές, η γενετική συμβουλευτική και η συζήτηση για γενετικό έλεγχο αποτελούν σημαντικά στοιχεία της φροντίδας. Τα ευρήματα μπορούν να επηρεάσουν τόσο την παρακολούθηση του ασθενούς όσο και τις συστάσεις για την οικογένειά του.
